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    垂体瘤临床症状详述

    发布时间:2017-08-04 13:47:19  

    根据垂体腺瘤的不同类型、大小及生长方向而产生不同症状,但主要有内分泌症状神经功能障碍两种。
      (1)内分泌症状
      有因分泌性腺瘤细胞分泌过多激素所引起的内分泌亢进症状,及无分泌功能腺瘤所压迫或破坏前叶引起的垂体功能及相应靶腺功能减退症状。少数分泌性腺瘤晚期亦可产生垂体功能减退。
      1)泌乳素腺瘤: 本症多见于女性病例(男性约占15%),以20~30岁多见。因PRL增高而抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素,或抑制性腺对垂体促性腺激素的反应性,导致雌激素分泌减少,LH、FSH分泌正常或减少。临床典型症状为闭经-溢乳-不孕三联症(Forbis-Albright症),但少数病例并不完全具备此三种症状。有闭经症状者多伴有溢乳,但溢乳不显着者病人多不知觉,故约半数病例在就诊检查时发现。其他有性欲减退、流产、肥胖面部阵发潮红等。青春期前发病者,发育期延迟,原发闭经。少数病例发生于产后。男性病例PRL增高后可引起血睾酮生成及代谢障碍而血睾酮降低,或抑制下丘脑促性腺激素释放激素所致;精子生成障碍,数量减少,活力降低,形态异常;临床表现阳瘘、性功能减退、不育、睾丸缩小,少数有毛发稀少、肥胖、乳房发育及溢乳。男性病例确诊时,肿瘤多较大且向鞍上生长,常伴有视觉障碍。
      2)生长激素腺瘤: 肿瘤分泌过多的生长激素,在青春期前骨骺尚未闭合,表现为巨人症,成年后则为肢端肥大症。GH增高可引起代谢紊乱,软组织、骨骼及内脏进行性增大,此促生长作用为GH通过肝脏所产生的生长素介质C(somatomedin C),又称胰岛素样生长因子1(IGF-1)作用于含有GH受体的各种细胞来完成的。本症病程缓慢,常在5年以上方能确诊。早期可有垂体功能亢进症状,如精力旺盛、性欲亢进、毛发增多。晚期则有全身乏力、记忆力减退、注意力不集中、头痛及全身疼痛等。少数病人可同时伴有肢端肥大及巨人症。部分女性有月经紊乱、闭经,40%~50%女性有PRL增高,可能为下丘脑控制失调或为GH-PRL混合性腺瘤。本症少数病例可产生多汗、突眼性甲状腺肿,约35%病例或并发糖尿病。部分有血清无机磷、血钙及磷酸酶增高。少数病例可因脊椎进行性增生产生椎管狭窄而引起脊髓压迫症状,本症如不治疗可因代谢并发症状、心血管疾病、呼吸系统疾病及糖尿病死亡。
      3)促肾上腺皮质激素瘤(ACTH腺瘤,Cushing病):肿瘤细胞分泌过多的ACTH导致肾上腺皮质增生,分泌过多的糖皮质激素引起多种物质代谢紊乱,形成“皮质醇增多症”。因脂肪代谢紊乱可产生向心性肥胖,头、面、颈及躯干处脂肪增多,脸呈圆形(潢月脸),脊柱后突使背颈交界处有肥厚的脂肪层(水牛背),四肢相对瘦小。因蛋白质代谢紊乱可导致皮肤、真皮处成胶原纤维断裂,皮下血管暴露,在下腹、股、臀及上臂等处产生“紫纹”及多血面容;骨质疏松导致腰背酸痛、佝偻病、病理性骨折,儿童可影响骨生长;血管脆性增加可导致皮肤瘀斑、伤口不易愈合等。因糖代谢紊乱可产生类固醇性糖尿病(20%~25%)。因电解质代谢紊乱后少数病人晚期可产生血钾、血氯降低,血钠增高而导致低钾、低氯性碱中毒。因垂体促性腺激素的分泌受抑制,有70%~80%女性病人闭经、不孕及不同程度男性化(乳房萎缩、毛发增多、痤疮、喉结增大、声音低沉等),男性有性欲减退、阳瘘、睾丸萎缩等,儿童则生长发育障碍。约85%病人有中度高血压,晚期或导致左心室肥大、心力衰竭、心律紊乱、脑卒中及肾功能衰竭。因患者抗体免疫机能降低,使溶酶体膜保持稳定而不利于消灭抗原,导致抗感染能力降低,如患细菌性或霉菌性感染可经久不愈。
      4)Nelson症: 患Cushing综合症行双侧肾上腺切除后,有10%~30%病人经1~16年可发生垂体瘤,其原因多认为原Cushing综合症即为ACTH微腺瘤所致,因肿瘤微小检查未能发现,或忽略未作进一步检查;双侧肾上腺切除后,因缺少皮质醇对下丘脑所释放的CRH的负反馈作用,CRH得以长期刺激垂体产生肿瘤或使原有微腺瘤增大而产生症状。年轻妇女及术后妊娠者易发。临床有全身皮肤、粘膜等处色素沉着,有10%~25%肿瘤呈侵蚀性,可长入海绵窦、脑其他部位及颅外转移。
      5)促甲状腺激素腺瘤: 病人TSH、T3、T4均增高,病人甲状腺增大,局部可扪及震颤、闻及血管杂音,有时有突眼、性情急躁、易激动、双手颤抖、多汗心动过速、胃纳亢进、消瘦等。TSH腺瘤可继发于原发性甲状腺功能减退,用甲状腺激素治疗,TSH可恢复正常水平,肿瘤缩小。
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      6)促性腺激素腺瘤: 多见于成年男性,FSH增高、睾酮降低,早期可无性功能改变,晚期可有性欲减退、阳瘘、睾丸缩小、不育等。女性有月经紊乱或闭经。有分为FSH分泌腺瘤、LH分泌腺瘤及FSH-LH分泌腺瘤。
      7)混合性腺瘤: 随各种分泌过多的激素产生相应的内分泌亢进症状。
      8)嗜酸干细胞腺瘤: PRL可中度升高,GH正常或升高。临床有高泌乳素血症症状,月经紊乱、闭经、溢乳、不孕等,少数有轻度肢端肥大改变,男性患者有性欲减低。
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      9)泌乳生成素细胞瘤: 有GH增高,肢端肥大表现,PRL可轻度增高,部分病人有高泌乳素血症症状。
      10)无分泌功能腺瘤: 多见于30~50岁成年人,男性略多于女性,生长缓慢,确诊时肿瘤已较大,压迫及破坏垂体较显着,产生垂体功能低下症状。一般促性腺激素分泌最先受影响,男性表现性欲减退,阳瘘,外生殖器缩小,睾丸及前列腺萎缩,精子量少或缺如,第二性征不显着,皮肤细腻,阴毛呈女性分布;女性有月经紊乱或闭经,乳房、子宫及其附件萎缩、身材矮小、智力减退。次为促甲状腺激素不足,表现为畏寒、少汗、疲劳、乏力、精神萎靡、食欲减退、嗜睡等。最后影响促肾上腺皮质激素,使其分泌不足,主要为氢化可的松分泌减少,易产生低血糖、低钠血症,病人有虚弱无力,厌食、恶性、抵抗力差、血压降低、体重减轻、心音弱、心率快等表现。儿童可因GH分泌减少产生骨骼发育障碍,体格矮小,形成垂体性侏儒症。少数肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑,产生尿崩症。
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      (2)神经症状
      多见于无分泌功能腺瘤,少数有分泌功能腺瘤长大后亦可产生神经症状。临床表现依肿瘤大小及其生长方向而异。肿瘤于鞍上生长者67%有头痛;70%~80%因肿瘤压迫视神经交叉而产生视力减退及视野障碍,以双颞侧偏盲最常见。肿瘤压迫或侵入下丘脑产生嗜睡、精神异常、尿崩症及高热等。肿瘤向前生长压迫额叶产生精神症状、癫痫、嗅觉障碍等;向侧方生长侵入海绵窦产生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及三叉神经第1支麻痹;向中颅窝生长影响Meckel腔可产生三叉神经痛,影响颞叶或压迫颈内动脉产生颞叶癫痫、精神症状、偏瘫、失语等;少数可长入后颅窝、基底节及内囊等处,产生脑干受压、脑积水,偏瘫等。肿瘤向下生长可突入蝶窦、咽顶及鼻腔,产生鼻出血、脑脊液鼻漏及颅内感染。

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